1樓:匿名使用者
結節性硬化症又稱bourneville病,是一種多系統受累的常染色體顯性遺傳病,該病患者**、腦、眼睛、口腔、心臟、肺臟、腎臟、肝臟和骨骼等多部位器官都可發生良性錯構瘤,主要表現為癲癇、智力障礙、**白斑和麵部血管纖維瘤等症狀。該病常表現為多系統受累,其發生發展有一定的階段性,其核心受累器官包括神經系統和**、腎臟、肺臟。患者常在胎兒/新生兒期可以出現心臟橫紋肌瘤,大部分可自發消退,常在2-3歲內出現明顯的智慧減退和癲癇發作。
不同的**損害可在不同年齡段出現,面部損害通常是在4-10歲出現,以後逐漸加重。智慧減退、癲癇發作和**損害程度可不平行。目前尚缺乏有效手段**疾病,也無法準確**疾病的病程和嚴重程度。
若經過嚴密的監測和適當的**,患者壽命可幾乎不受影響。結節性硬化症的發生和發展有一定的階段性,因此患者在**已出現症狀的基礎上,及時發現、預防新發和不典型症狀非常有必要,因此應做好定期的身體檢查。患者應健康飲食,規律運動,保持積極向上的情緒並按醫囑服藥。
若該病患者有懷孕計劃,應主動諮詢醫生遺傳該病的風險並做好必要的措施。一般而言,結節性硬化的最佳**期是發病早期。當然,如果病人患有腦結節,那麼我們必須考慮癲癇的**。
腦結節性硬化首先採用抗癲癇**,可防止患者發病時受到創傷。由於結節性硬化是一種染色體顯性遺傳疾病,它通常導致患者的大腦、**和腎臟損傷。因此,我們應該在**結節性硬化症時儘快**癲癇。
2樓:匿名使用者
結節性硬化在我們的生活中屬於比較常見的疾病,我們生活中很多人去進行體檢都會發現有各種結節。生活中患上結節性硬化的人群越來越多,我們生活中一定要加強預防。同時,發現結節性硬化的時候一定要儘早去醫院接受**。
一般來說結節性硬化的最佳**時期就是在發病的初期。當然如果患者患上的是腦結節的話,那麼一定要考慮癲癇的**。腦結節硬化首先採取抗癲癇**,這樣的話可以避免患者在發病的時候受到創傷。
因為結節性硬化是一種染色體顯性遺傳的疾病,一般這種疾病會導致患者的腦部,**以及腎臟發生病變。因此,我們**結節性硬化的第一時間應該**癲癇。如果患者出現智力障礙,行為障礙的時候一定要儘量先保證患者的生活質量,在保證患者生活質量的前提下才能夠採取其他的**。
不管如何結節性硬化的**最好能夠在早期進行,這樣的話可以避免患者遭受到很多的痛苦。因為早期是**結節性硬化的最佳時期,我們患者朋友及患者家屬一定要記住這一點,越早**效果越好。目前結節性硬化**方式非常多,手術**主要是針對**結節疾病。
結節性硬化最佳**期是早期,我們一定要抓住這個最佳**時期**疾病,這樣可以做到事半功倍的效果。
結節性硬化症能活多久?
3樓:du大團
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經科疾病,會於兒童期發病,會出現腦、**、周圍神經及腎臟等多器官損害。臨床表現主要為面部皮脂腺瘤、智慧減退和癲癇發作,該病的預後與器官的受累情況及病變的程度有關,具體情況為:
1.頻繁發作癲癇會導致各種併發症,甚至會有生命危險。
2.心臟橫紋肌瘤體積較大或者數量較多時,影響心臟功能,造成心律失常,嚴重者可猝死。
3.患者肺部或腎臟受累嚴重時,就需要進行器官移植,如進行不及時,也可危及生命。
4.顱內室管膜下結節體積過大時,會引起腦積水,造成顱內壓升高,嚴重者手術存在風險,影響生命。
多數結節性硬化症患者,通過嚴密的監測和正規的**,壽命是不會受到影響的。
結節性硬化症能活多久?
4樓:柚子樹一一
結節性硬化症(tsc)又稱bourneville病,是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累。
結節性硬化怎麼可以治好呢?
5樓:隊瘴救巖幽擠
結節性硬化症。
結節性硬化症。
別名:bourneville病。
就診科室:神經內科。
陳敏山。醫典專家團。
中山大學腫瘤防治中心主任醫師。
中山大學附屬腫瘤醫院肝臟外科主任醫師。
本詞內容由健康醫典原創,三審三校。
概述**症狀就醫**。
預後日常。**主要包括特異性**和綜合**,特異性**對控制 tsc 的病情進展至關重要,主要指特異性靶向**藥物mtor 抑制劑。
綜合**是指對於診斷明確的患者,需要全面評估,瞭解各器官受累情況及嚴重度,監測病情的發展,根據病情發展選擇合適的**措施。
是 tsc 兒童患者常見的癲癇型別。除 mtor抑制劑,還可使用其他抗癲癇藥物,效果不佳時可綜合考慮其他**和手術**。
心臟橫紋肌瘤:對 mtor 抑制劑**有效,需要密切觀察。在腫瘤較大導致明顯症狀時,需要考慮手術**。
室管膜下鉅細胞星形細胞瘤:除了 mtor 抑制劑**外,部分患者需要手術**。
**神經纖維瘤:可以在**區域性使用 mtor 抑制劑,也可以從口服mtor 抑制劑**中受益。其他相關的**主要是從美容角度考慮的。
肺部淋巴管肌瘤病。
mtor 抑制劑可有效延緩肺功能下降、提高生活質量。伴有淋巴管肌瘤病時容易發生氣胸。
乳糜胸。等併發症,需要給予相應**。
腎血管平滑肌脂肪瘤。
還可選擇 mtor 抑制劑**、栓塞和部分手術**。另外,在出現血管平滑肌脂肪瘤破裂出血時,可採用介入栓塞**。
齒齦纖維瘤:需要定期檢查,做好口腔衛生,必要時區域性**。
骨骼受累:通常無需特殊處理。
腦室管膜下鉅細胞星形細胞瘤。
當引起阻塞性腦積水或有明顯的佔位效應時,可考慮手術**。
請問結節性硬化症好**嗎?
6樓:加油
相信醫學 相信醫生的判斷,按時吃藥 是可以**的!
7樓:厹專
結節性硬化症一般來說相對救治比較困難的,而且徹底恢復也相對要慢許多,但是這種情況應該是積極的實施救治,絕大多數經過積極的壓制,應該是能穩下病情的。這種疾病如果不積極救治的話,有可能會干擾神經系統而再次出現癲癇發作,甚至再次出現世界觀功能的消退等情況再次出現。需要宣告注意不要太過於勞累,避免病情加重,定期到醫院進行體檢。
結節性硬化最新**?
8樓:愛海的魚兒
結節性硬化症的**主要通過藥物**和手術**兩種。常規情況下,一般建議先選擇藥物**,主要是一些控制癲癇的藥物,對症**。如果通過藥物**,症狀沒有明顯的改善,而且還逐漸加重,或者是考慮有佔位性病變的情況下,可以考慮手術**。
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病,屬於神經**綜合徵。它的主要表現為皮脂腺瘤,色素缺失斑,以及不斷髮作的癲癇,還有智力的不斷下降。
結節性硬化症的**,建議還是到正規的專科醫院找專業的醫師,系統的評估後,選擇規範的**。
結節性硬化症遺傳幾代?
結節性硬化是一bai種常染色體顯性家主遺du傳的神經 綜合徵,也有散zhi發病例,多由外胚dao葉組織的器官發育異常,可出現腦 周圍神經 腎等多器官受疲倦,臨床特徵是面部皮脂腺瘤 癲癇發作和智慧減退。簡單來說,這個病是家主遺傳的,生一個家主遺傳一個。結節硬化症隔代遺傳,這是一種常染色體顯性遺傳的疾病...
結節性硬化是什麼原因造成的,結節性硬化症是什麼原因引起的?
結節性硬化病主要是先天性基因遺傳或是基因的突變。父母親其中之一罹患有結節性硬化病,其小孩 50 的機率會因遺傳罹病。目前,僅有 1 3 的結節性硬化病個案知道是由遺傳所致,另外 2 3 結節性硬化病患者則被認為是先天基因突變所造成,造成基因突變的原因仍是未知。輕度結節性硬化病的患者可能會生出較重度結...
結節性硬化治療方案,結節性硬化最新治療方案?
一般來說,是沒有具體的方法,建議在特殊醫院進行系統檢查,根據醫生進行 不能隨意進行,腦結節性硬化是一種常染色體顯性遺傳疾病,其穿透率可變,陽性家族史佔20 30 對於癲癇,可根據癲癇發作的年齡和型別選擇不同的抗癲癇藥物,需要多吃蔬菜水果,合理飲食,注意營養。結節性硬化症新型方法就是利用電極技術來對結...